Varón de 65 años que acudió al centro de salud por lesiones de unos 15 años de evolución (en seguimiento en otro centro) en zona superior del tórax, que mejoraban de manera intermitente, sin claro componente estacional. En la exploración llamó la atención las placas eritematosas-papulosas siguiendo las líneas de Blaschko en región torácica y muslo/pierna derecha (figs. 1 y 2).
Se derivó a dermatología, quienes solicitaron una biopsia. En ella se objetivó una dermatosis con acantólisis y disqueratosis. El estudio analítico-autoinmune resultó normal. Por todo lo anterior, fue diagnosticado de enfermedad de Grover. En la actualidad, se encuentra en tratamiento con acitretina (uso fuera de ficha técnica) por fracaso de tratamiento previo.
La enfermedad de Grover, también conocida como dermatosis acantolítica transitoria, es una situación cutánea benigna1. Se caracteriza por la aparición de una erupción eritematosa papulovesicular que afecta principalmente a hombres de piel blanca1. Generalmente, aparece en la edad media de la vida, afectando a la región torácica y a la raíz de las extremidades2. Otras localizaciones mucho más infrecuentes son las palmas, los pabellones auriculares, dermatomas o siguiendo las líneas de Blaschko)2, entre otras. Es decir, pueden seguir o no una distribución dermatomérica o blashkoide.
Las líneas de Blaschko son líneas imaginarias, formadas por un trastorno en la migración celular durante la embriogénesis y se subdividen en líneas angostas o finas y líneas anchas3. Pueden aparecer en enfermedades congénitas como hamartomas, trastornos pigmentarios, enfermedades monogénicas, pero también en enfermedades adquiridas crónicas inflamatorias, con atrofia o alteraciones de la pigmentación3. Actualmente, se sabe que las líneas de Blaschko no se corresponden con ninguna estructura anatómica subyacente, ya sea arterial, venosa, linfática o neural; tampoco con las líneas de fusión embrionarias o con los dermatomas, sino que son aquellos trazos determinados por la migración de células cutáneas durante la embriogénesis desde la cresta neural y corresponde a mosaicismos cutáneos pigmentarios3.
Las lesiones habitualmente son transitorias, aunque se ha observado que en algunos pacientes pueden persistir durante varios años4. Uno de los marcadores más importantes que ayudan al diagnóstico es el prurito, en ocasiones muy intenso5. De hecho, en numerosos casos, el prurito llega a mermar intensamente la calidad de vida del paciente6. El cuadro no se acompaña normalmente de clínica sistémica, aunque en algunos casos se han descrito lesiones de la mucosa oral
en forma de aftas dolorosas5. Asimismo, se asocia con historia oncológica (enfermedades hematológicas), quimioterapia y trasplantes recientes (médula ósea, riñón, corazón)2,7. De hecho, algunos estudios sugieren que la enfermedad de Grover podría tratarse de una enfermedad paraneoplásica2.
La patogenia de la enfermedad de Grover es desconocida4. Se han propuesto como posibles orígenes la exposición a la luz solar, la sudoración o calor excesivos4.
El hallazgo más frecuente en la biopsia es la acantólisis, frecuentemente acompañada de disqueratosis7, hechos que han llevado a describir cuatro patrones histopatológicos, independiente o concomitantemente en las biopsias de estos pacientes: enfermedad de Darier, enfermedad de Halley-Halley, pénfigo vulgar y patrón espongiótico5. El patrón tipo enfermedad de Darier es el más común y el que se ha observado con más frecuencia en la variante persistente de la enfermedad de Grover5.
El diagnóstico diferencial debe establecerse con cuadros como la dermatitis herpetiforme, millaria rubra, urticaria papulosa, foliculitis, infección por herpes simple, herpes zóster, picadura de insectos, escabiosis o sífilis, entre otros5.
Las medidas iniciales de tratamiento deben contemplar la disminución del calor y sudoración excesivos5. El tratamiento se basa en esteroides tópicos de alta potencia que reducen la inflamación y prurito asociado5.
Para controlar el prurito también se pueden asociar antipruriginosos tópicos y antihistamínicos sistémicos5. En algunas situaciones, los casos resistentes al tratamiento precisan terapias como retinoides orales, vitamina A por vía oral, corticoides sistémicos, metotrexato, PUVA o UVB de banda estrecha5,7. Se reportó un caso en el que se utilizó, como tratamiento y con resultados exitosos, la radioterapia6.