Las malformaciones vasculares de la cavidad oral constituyen una patología de escasa prevalencia que, en ocasiones, puede tener gran impacto sobre la vida de los pacientes1.
El caso que presentamos se trata de una mujer de 86 años que presenta una severa macroglosia desde la infancia, con importante repercusión estética, funcional y emocional.
Diagnosticada de hemangioma cavernoso gigante, se trata de una lesión que abarca lengua, mandíbula y pabellón auricular derecho (fig. 1). Fue aumentando de tamaño desde la infancia, manteniéndose estable en la actualidad. Ha sido desestimado el tratamiento médico o quirúrgico dada la extensión, estabilidad clínica y la edad de la paciente.
De forma clásica, las lesiones vasculares se denominaron “hemangiomas”. A partir de la clasificación de Mulliken y Glowacki de 19822 se dividieron en dos grandes grupos: los hemangiomas y las malformaciones vasculares. Basándose en esta clasificación, surgen otras posteriores como la clasificación de la Sociedad Internacional para el Estudio de las Anomalías Vasculares (ISSVA), de mayor aceptación internacional actualmente. Según esta clasificación, las anomalías vasculares se clasifican en tumores vasculares y malformaciones vasculares. Dentro de los primeros tenemos algunos benignos (hemangioma infantil, por ejemplo), localmente agresivo (como el sarcoma de Kaposi) y malignos (como el angiosarcoma). Por otro lado, las malformaciones vasculares se subdividen en tipos: malformaciones capilares, venosas, linfáticas (las tres son malformaciones de bajo flujo) y arteriovenosas (estas últimas son las denominadas de alto flujo)3.
La malformación vascular venosa es la que tradicionalmente se conocía como “hemangioma cavernoso”, que es donde clasificaríamos la lesión de nuestra paciente. Habitualmente se manifiesta como una masa subcutánea, de coloración azulada. Este tipo de malformaciones son raras en la cavidad oral, sin embargo, cuando se producen es frecuente que ocasionen macroglosia, disfagia, dolor, disartria e incluso apnea obstructiva4.
Actualmente, en aquellos casos en los que la malformación no produce síntomas ni limitaciones al paciente, está indicado únicamente hacer seguimiento. Sin embargo, cuando el paciente está sintomático existen distintas opciones terapéuticas5.
Aunque no existe un claro consenso global, en las malformaciones de bajo flujo que presentan macroglosia se suele realizar escleroterapia de la lesión con bleomicina. En la actualidad, se están estudiando los agentes moleculares implicados en la patogenia de estas malformaciones. Se cree que en las malformaciones venosas habitualmente hay implicación de mTOR, por lo tanto, después de la escleroterapia se podría tratar con el inhibidor mTOR, sirolimus. Por otro lado, en las malformaciones de alto flujo o arteriovenosas se realiza embolización o resección6. Estos tratamientos parecen tener resultados prometedores, especialmente cuando se realizan en la infancia.
