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Vol. 26. Núm. 5.
Páginas 271-274 (Mayo 2019)
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Un caso para aprender
DOI: 10.1016/j.fmc.2018.10.017
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Un dolor cervical atípico
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Roser Marquet Palomer
Consultori Municipal de Sant Cebrià de Vallalta, Barcelona, España
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Tablas (5)
Tabla 1. Tipos de distonías focales.
Tabla 2. Síntomas de la distonía cervical.
Tabla 3. Exploración del paciente con distonía cervical.
Tabla 4. Factores asociados con una distonía secundaria.
Tabla 5. Complicaciones de la distonía cervical.
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Puntos para una lectura rápida

  • La distonía cervical es un diagnóstico clínico.

  • La exploración física fuera del episodio distónico es normal.

  • El truco sensitivo, o gesto antagonista, es un movimiento que hace el paciente para conseguir aliviar el espasmo y/o el dolor.

  • La ausencia de truco sensitivo no descarta el diagnóstico, pero su presencia aumenta mucho su probabilidad, dado que es un síntoma común y específico.

  • El tratamiento de la distonía cervical se basa en infiltraciones de toxina botulínica.

  • La distonía cervical es una enfermedad que puede incapacitar al paciente para todas las actividades de la vida cotidiana.

La situación

Acude a la consulta un paciente de 29 años al que llamaremos Pedro. Estoy al final de la mañana y aparece en la agenda como visita “urgente”: “IT” (incapacidad temporal).

Cansada, reviso el informe de urgencias del hospital, donde consta como motivo de consulta “dolor cervical”. Describe que se observa una contractura muscular cervical y paravertebral dorsolumbar y en la radiografía, una rectificación de la lordosis. Recomiendan collarín cervical, metocarbamol y paracetamol.

Pedro se expresa con nerviosismo y preocupación. Vive solo en un lugar sin transporte público. Tiene una empresa, sin empleados. No se puede permitir dejar de trabajar, pero no puede trabajar en su situación. Ni siquiera puede conducir.

Recomiendo reposo, tomar la medicación y las medidas no farmacológicas y programo una visita para seguir la IT. Pedro expresa que la IT no le importa, que lo que desea es que se resuelva el proceso para poder trabajar. Sale de la consulta muy disgustado.

El día de la visita programada no acude. Contacto con él por teléfono. Ha consultado de nuevo a urgencias por (según consta en el informe): “crisis de inestabilidad cefálica, sensación vertiginosa y alteraciones visuales acompañadas de hormigueo y pérdida de fuerza en manos y debilidad en las piernas. Nervioso, no refiere cefalea”. En la exploración no se constata contractura cervical ni de trapecios y la movilidad de la columna cervical no es dolorosa. Administran dexketoprofeno i.v., paracetamol i.v. y diazepam s.l. en urgencias. Recomiendan desketoprofeno, paracetamol, tramadol y diazepam. Solicitan tomografía computarizada (TC) cervical preferente y consulta con traumatología. Sugieren consulta a neurología.

Cuando Pedro vuelve aporta (realizada de forma privada el mismo día que acudió a urgencias) la TC cervical, que muestra una discreta protrusión discal medial C3-C4 que recti- fica la cara anterior del saco dural, y un informe del servicio de urgencias del hospital de tercer nivel donde acudió para que le evaluara un neurólogo que concluye: “contractura muscular” y “posible artropatía cervical en paciente con discopatía cervical C3-C4; tributario de realizar RM cervical preferente en su zona de referencia. Sin cambios en el tratamiento”.

Solicito la resonancia magnética, que muestra un mínimo abombamiento discal C3-C4 posterior que parcialmente borra el espacio epidural anterior sin evidencia de estenosis foraminales ni del canal raquídeo significativas. Tiene concertada visita en traumatología en pocos días.

En esta ocasión constato, por primera vez, una lateralización de la cabeza a la derecha, que el paciente dice que se produce en algunas ocasiones y se resuelve con la sedestación. Ha ido progresando de forma que ya no puede controlar su cuello. La lateralización es intermitente y el paciente la reduce llevando la mano a la barbilla o a la frente. A veces se acompaña de parestesias en los brazos y mareos que le producen inestabilidad y le impiden hacer vida normal. Sigue insistiendo: “no es una contractura, tiene que ser otra cosa”.

Al final de la mañana, Pedro me vuelve a la cabeza y reviso la clínica. Quizás el paciente tenga razón. No parece una contractura, sino una tortícolis que va y viene. Pongo en el buscador de Google “tortícolis” y aparece una sugerencia: “tortícolis espasmódica”. Estas palabras describen con precisión la clínica del paciente. Entro en el sitio y doy con el diagnóstico: tortícolis espasmódica o distonía cervical idiopática (“es una condición que causa que los músculos del cuello se contraigan de forma anormal”).

Intento localizar al paciente y al no conseguirlo contacto con el traumatólogo para comentar la probabilidad de que se trate de una distonía. Acordamos que consultará al neurólogo si está de acuerdo con el diagnóstico.

En el siguiente control de la IT el paciente nos comunica que le han programado la visita (preferente) con el neurólogo en 6 meses. Está más nervioso. Ha tenido una caída, no puede conducir. Tiene visita con un neurólogo privado esta misma tarde. El neurólogo solicita una TC craneal (normal) que Pedro se realiza privadamente.

Al siguiente contacto aporta un informe (nuevamente del neurólogo de guardia del hospital de tercer nivel) con la orientación diagnóstica, esta vez sí, de “distonía cervical de etiología a estudio”. El examen de tóxicos en orina ha sido negativo. Se le prescribe trihexifenidilo a dosis creciente y se le programa para consulta en la unidad de trastornos del movimiento para iniciar tratamiento con infiltraciones de toxina botulínica.

La enfermedad

La distonía cervical pertenece al grupo de las llamadas distonías focales, todas ellas consideradas enfermedades neurológicas raras (tabla 1). Afecta a los músculos del cuello. Se caracteriza por la existencia de contracciones musculares involuntarias, prolongadas, en algún caso dolorosas, que provocan movimientos repetitivos de torsión o posturas anormales. Una de las características clínicas de la distonía cervical (y que el paciente presentaba) es la presencia de trucos sensitivos (gestos antagonistas) que alivian o impiden la aparición de los síntomas: apoyar el dedo en la barbilla, en la frente o ponerse la mano en el hombro.

Tabla 1.

Tipos de distonías focales.

Calambre del escribienteBlefaroespasmoTortícolis espasmódica o distonía cervicalDistonía orofacial-bucal o síndrome de MeigeDistonía laríngea o disfoníaEspasmo hemifacial 

El diagnóstico es clínico. De hecho, una vez conocida la enfermedad y sus manifestaciones, el diagnóstico parece obvio. Sin embargo, su desconocimiento hace que el diagnóstico apropiado y el tratamiento correcto se demoren durante años, lo cual puede causar mucho sufrimiento a los pacientes. En nuestro caso “solo” se demoró 2 meses, aunque hay que resaltar que al menos a cinco médicos diferentes (incluido un neurólogo) se nos escapó el diagnóstico y se realizaron varias pruebas de imagen que se podían haber evitado de haber tenido la sospecha clínica.

La clave para el diagnóstico es realizar una cuidadosa historia clínica que recogerá los síntomas de la tabla 2.

Tabla 2.

Síntomas de la distonía cervical.

Rotación o inclinación involuntaria de la cabeza, descrita como la sensación de rampa o espasmo, y que afecta al cuello, al hombro o a la parte superior de la espaldaDolor, que en algunos casos puede llegar a ser invalidanteInicio insidioso de los síntomas: un inicio brusco debe hacernos sospechar tortícolis secundaria o otras enfermedadesPresencia de un truco sensitivo para aliviar los síntomas (habitualmente, llevarse la mano a la mejilla o a la barbilla) que debe realizar el pacienteSuele haber cefalea 

La exploración física realizada fuera de los episodios distónicos suele ser normal. Eventualmente, se puede encontrar una hipertrofia muscular. Si hay alguna alteración en la exploración neurológica, debe hacernos sospechar otros diagnósticos (tabla 3).

Tabla 3.

Exploración del paciente con distonía cervical.

Presencia de una postura anormal de la cabeza (tortícolis, antecolis, retrocolis, etc.) en la exploraciónUtilización por parte del paciente del truco sensitivoTemblor (asimétrico e irregular) compensatorio de la cabezaHipertrofia asimétrica de los músculos del cuelloExploración neurológica normal 

Una vez determinado el diagnóstico de distonía cervical debemos descartar una etiología secundaria (tabla 4), especialmente el uso de fármacos bloqueantes dopaminérgicos como los antipsicóticos o los antieméticos. La mayoría de distonías son idiopáticas.

Tabla 4.

Factores asociados con una distonía secundaria.

Historia familiar positiva de movimientos anormales de cabezaAntecedentes traumáticosConsumo de fármacos bloqueantes dopaminérgicos 

Si la historia clínica es clara y la exploración física es normal no se necesita ninguna exploración complementaria: todas serán normales. Si la presentación es atípica o se sospecha una etiología secundaria, se pueden realizar pruebas de imagen (TC o RM), pruebas analíticas o estudios genéticos. Pero todo queda en el terreno del especialista en trastornos del movimiento, al cual el paciente debería llegar cuanto antes para iniciar el tratamiento de elección, que son las infiltraciones con toxina botulínica.

El paciente

Con el paso de los meses he conocido mejor a Pedro. Había sido diagnosticado de trastorno por déficit de atención en la infancia y tratado con metilfenidato. A los 20 años fue valorado por el mismo servicio de neurología que lo está tratando actualmente por presentar tics en el cuello, el brazo o la pierna. Se descartó enfermedad orgánica y se recomendó evitar sustancias excitantes y drogas. Estos antecedentes se pueden encontrar en un buen número de pacientes con distonía idiopática.

Pedro no respondió al tratamiento oral y se iniciaron las infiltraciones con toxina botulínica en el momento que accedió a la unidad de trastornos del movimiento. Sin embargo, ha necesitado repetidas administraciones (meses de tratamiento) hasta presentar mejoría de la clínica.

Entretanto, la interferencia de los síntomas sobre su calidad de vida ha sido tan intensa que llegó a realizar ingestas de 10-15mg de lorazepam o de diazepam en un intento de contener los síntomas y “olvidar” su situación. Solo, en una vivienda donde no llega el transporte público y sin poder conducir necesita de alguien para salir de casa. Ha tenido que cerrar su negocio. Su futuro personal y laboral son una incógnita.

El pronóstico de la distonía es incierto. La mitad de los pacientes sigue con síntomas localizados. En una tercera parte se extienden a otros grupos musculares del cuerpo. Un 10% presentan remisión completa y el resto presentan remisión y recidiva posterior.

A los 6 meses del inicio de los síntomas y no presentar la mejoría esperada con el tratamiento, Pedro presenta un cuadro depresivo mayor con hipotimia, retraimiento social y ansiedad. Le resulta difícil aceptar su situación y siente impotencia ante la persistencia de unos síntomas que le avergüenzan y aumentan su aislamiento. De hecho, la depresión es una complicación que se presenta en la mitad de los pacientes (tabla 5).

Tabla 5.

Complicaciones de la distonía cervical.

Debilidad muscular relacionada con la administración de toxina botulínicaDepresiónEscoliosisRadiculopatía cervicalAfectación extracervical de la distonía (generalización)Desarrollo de anticuerpos contra la toxina botulínica 

Actualmente Pedro sigue tratamiento antidepresivo, infiltraciones de toxina botulínica y rehabilitación en su domicilio.

¿Qué hemos aprendido con este paciente?

  • Solo se encuentra lo que se busca. Solo se busca lo que se conoce.

  • La importancia de realizar una buena historia clínica. El relato del paciente se correspondía con la clínica de la enfermedad.

  • La relevancia de volver a realizar una historia clínica, aunque el paciente haya sido evaluado por otros médicos, especialmente si la evolución no se corresponde con el diagnóstico o no mejora con el tratamiento.

  • Aunque varios médicos coincidan en un diagnóstico, pueden estar equivocados.

  • A los especialistas también se les escapan las enfermedades raras de su campo de especialidad.

  • El sistema sanitario público tiene muy mal resuelto el abordaje diagnóstico y el tratamiento de las enfermedades raras que deben ser atendidas en unidades de tercer nivel.

  • Si el paciente no se realiza las pruebas de forma privada y se “salta” el proceso establecido para acceder a una unidad de tercer nivel (que es donde le corresponde ser atendido), habría estado 6 meses esperando el diagnóstico y el tratamiento.

Para reflexionar

¿Qué ocurre con los pacientes que no disponen de recursos para acudir a la medicina privada?

Agradecimiento

Gracias a Pedro (nombre ficticio) por consentir de forma generosa que se publique su historia para difundir el conocimiento de su enfermedad y contribuir a que los médicos de atención primaria, los que están siempre presentes y accesibles, con los que sí o sí un paciente afectado tendrá contacto, puedan sospecharla y diagnosticarla precozmente.

Bibliografía/webs de interés

Asociación de lucha contra la distonía en España. https://distonia.es

Federación española de enfermedades raras. www.enfermedades-raras.org

Summer DV. Acquired torticollis. BMJ Publishing Group Ltd 2017. www.bestpractice.bmj.com.

FMC. Formación Médica Continuada en Atención Primaria

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